الشفة المشقوقة والحنك المشقوق

تعريفات

الشفة المشقوقة هي عيب خلقي تكون فيه الشفة غير مكتملة، جزئيًا أو كليًا، وغالبًا ما يتأثر الأنف بدرجات متفاوتة. يمكن أن يكون الشق من جانب واحد أو من الجانبين. الحنك المشقوق هو تشوه خلقي يكون فيه الحنك، وهو سقف البلعوم وأرضية الأنف، غير مكتمل جزئيا أو كليا.

الشفة المشقوقة أكثر شيوعا من الحنك المشقوق، وتظهر في واحد من كل ألف ولادة عند البيض. عند الآسيويين يكون معدل الإصابة مضاعفًا، وعند بعض السكان مثل الهنود في أمريكا الشمالية، يكون معدل الإصابة ثلاث مرات أكثر. يظهر الحنك المشقوق في واحد من كل ألفي ولادة، من جميع السكان. الشفة المشقوقة أكثر شيوعا عند الأولاد ، والحنك المشقوق أكثر شيوعا عند الفتيات. أربعون بالمائة من حالات الحنك المشقوق تظهر كجزء من متلازمة. الأكثر شيوعًا هو Pierre Robin Sequence، والذي يتضمن ذقنًا خلفيًا صغيرًا وتدليًا خلفيًا للسان. في متلازمات أخرى هناك تورط في القلب والأطراف والجمجمة والمزيد. عادة ما تظهر الشفة المشقوقة (الأرنبية) كتشوه واحد، وفي حالات نادرة كجزء من متلازمة. إن الظروف التي تؤدي إلى تكون هذه العيوب ليست واضحة، ولكن هناك مكون وراثي ترتفع نسبة حدوثه لدى أقارب الأطفال الذين يعانون من هذه العيوب. عندما يعاني أحد الوالدين من الشق، هناك احتمال بنسبة 4٪ لإصابة الطفل بالشق. عندما يكون الوالدان بصحة جيدة ولكن أحد الأطفال يعاني من شق، فإن الأطفال الآخرين لديهم فرصة بنسبة 4٪ أن يولدوا مع شق.

تتكون الشفة من ثلاث طبقات- الجلد والعضلات والغشاء المخاطي (داخلي). تعتمد وظيفة الفم والبلع على استمرارية العضلات المحيطة بالفم (العضلة الدائرية). أثناء التطور الجنيني، يجب أن يلتقي طرفا العضلة في المركز. وعندما لا يصلون الى التقاء كامل، تنشأ فجوة في الشفة. يتكون الحنك (سقف الفم) من جزأين – الجزء الخلفي هو الحنك الرخو، وفي النهاية اللهاة، وهي مكونة من عضلات. الجزء الأمامي هو الحنك الصلب، ويتكون من العظام. في المرحلة المبكرة من التطور الجنيني يوجد صفيحتان عظميتان يفصل بينهما اللسان. في وقت لاحق، يصبح اللسان صغيرا ومتراجعا، مما يسمح للصفائح العظمية بالالتقاء في المركز وتشكيل الحنك. عندما لا يحدث هذا اللقاء، يتشكل شق في الحنك. يؤدي عدم اندماج عضلات الحنك في خط الوسط إلى وضعيتها غير الطبيعية وعدم تصريفها للأذن الوسطى عن طريق القناة التي تربط الأذن بالبلعوم. نتيجة لذلك، يحدث تراكم للسوائل مما يؤدي إلى تكرار نوبات التهابات الأذن إلى حد فقدان السمع.

تتكون الشفة من اتصال ثلاثة أجزاء: جزء مركزي (يسمى بريماكسيلا) وأجزاء جانبية، والتي تتحرك أثناء النمو نحو الجزء المركزي حتى تتصل الثلاثة أخيرًا، وتتكون الشفة الكاملة من ثلاث طبقات – الغشاء المخاطي الداخلي والعضلات والجلد. عندما تكون هناك مشكلة في اتصال الجزء الجانبي بالجزء الأوسط، يتشكل شق أحادي الجانب. عندما لا يتصل الجانبان بالجزء المركزي، يتشكل شق ثنائي. يشكل الحنك سقف الفم وأرضية الأنف. الجزء الأمامي يسمى الحنك الصلب، ويشمل العظام. يطلق على الجزء الخلفي اسم الحنك الرخو، ويتكون من عضلات (بدون عظم). يتكون الحنك من جزأين جانبيين يتحركان نحو المركز ويتصلان في خط الوسط. خلال الأسابيع الأولى من نمو الجنين، يوجد لسان أمامي كبير يمنع أجزاء الحنك من التحرك إلى المركز، ولكن في الأسبوع السابع تقريبًا يتراجع إلى الخلف ويسمح لجزئي الحنك الجانبي بالالتقاء. يؤدي عدم وجود اتصال بين الجزأين في خط الوسط إلى حدوث شق في الحنك.

يتم إجراء التشخيص قبل الولادة خلال فحوصات المسح، حيث يمكن اكتشاف معظم حالات الشقة المشقوقة. يصعب تشخيص حالات الحنك المشقوق، ولا تكون الشقوق في الحنك الرخو مرئية أثناء الفحص. إذا لم يتم التشخيص ما قبل الولادة، يتم التشخيص وقت الولادة في حالة الشفة المشقوقة، أو عند فحص طبيب الأطفال في المستشفى بعد الولادة مباشرة في حالة الحنك المشقوق. بمجرد التشخيص، يجب التوجه الى الطبيب في أقرب وقت ممكن لفحص طبي في عيادة الشقوق أو في قسم تشوهات الوجه.

العلاج

إن علاج هذه العيوب معقد ويتطلب تعاون مجموعة واسعة من المهنيين: الممرضات المنسقات، وأطباء الأسنان، وجراحي التجميل، وجراحي الفم والوجه والفكين، وجراحي الأنف والأذن والحنجرة، وأخصائيي تقويم الأسنان، وأخصائيي النطق، وعيادات علاج النطق، والأخصائيين الاجتماعيين وغيرهم. يبدأ العلاج بالتشخيص عند الولادة، ويستمر على مراحل حتى نهاية البلوغ، حسب نوع الشق وشدته. للحصول على وصف قالبي بسيط، يمكن فصل العلاجات المختلفة حسب العمر:

من الولادة إلى 3 أشهر: تصميم الشفة والأنف والأسنان بواسطة دعامة مخصصة للشفة المشقوقة. تعلم كيفية التغذية باستخدام زجاجة مخصصة للحنك المشقوق.
3 أشهرجراحة أولية لإصلاح الشفة المشقوقة وإصلاح استمرارية الحافة السنية إن أمكن.
10 أشهر إلى 18 شهرا:جراحة إصلاح الحنك المشقوق. إدخال أنابيب الى الأذن إذا لزم الأمر. إصلاحات تجميلية للشفة إذا لزم الأمر.
من سنتين إلى 4 سنوات: المتابعة مع معالجة نطق للتحقق من تطور الكلام الطبيعي. علاج النطق إذا لزم الأمر.
من 4 سنوات إلى 6 سنوات: تقييم وظيفة الحنك الرخو وجراحتها لتحسين وظيفتها إذا لزم الأمر.
6 سنوات إلى 9 سنوات: علاج تقويم الأسنان لتقويم الأسنان
من 8 سنوات إلى 10 سنوات:إجراء عملية جراحية لإصلاح حافة الأسنان مع ترقيع العظام إذا لزم الأمر
9 سنوات إلى 15 سنة: استمرار علاج تقويم الأسنان
16 سنة: عملية تجميل الأنف

* تجدر الإشارة إلى أن هذا مجرد قالب، ويتم فحص كل حالة على أساس مزاياها الخاصة، مع تعديل محدد للحاجة وتاريخ العلاجات المختلفة.

عندما يكون الحنك كاملا، يتم منع مرور الطعام والسوائل من تجويف الفم إلى تجويف الأنف. من أجل التحدث بشكل صحيح، لا بد من انسداد كامل لمرور الهواء من الفم إلى الأنف. تعمل عضلات الحنك أثناء الكلام وتحرك الحنك الرخو في الاتجاه العلوي والخلفي، إلى نقطة الإغلاق الكامل لممر الهواء. عندما لا تكون وظيفة العضلات مثالية، يهرب الهواء من الفم إلى الأنف ويسبب اضطرابات في التوجيه، وهي حالة تسمى القصور الحنكي. تنجح جراحة إصلاح الحنك المشقوق، عندما يكون الحنك كاملا، في منع تسرب الهواء إلى الأنف بنسبة ثمانين بالمائة. في نصف العشرين بالمائة المتبقية، يمكن حل مشكلة التوجيه عن طريق علاج النطق. في باقي الحالات تكون الجراحة ضرورية، والتي تتم بعد التقييم من قبل طبيب الأنف والأذن والحنجرة وأخصائي التواصل وإجراء اختبارات لوظيفة عضلات الحنك مثل التنظير (المراقبة المباشرة للألياف الضوئية) أو التنظير الفلوري (انعكاس الأشعة السينية) أثناء البلع والتحدث).

في معظم حالات الشفة المشقوقة، هناك أيضا إصابة في الأنف. يتطور الأنف في هذه الحالات بطريقة غير متناسقة، سواء بسبب الفك غير المتسق الذي يشكل قاعدة الأنف، أو أيضًا بسبب الوضع غير الطبيعي لغضاريف الأنف وانحراف الحاجز الأنفي. تتم جراحة تصحيح المظهر التجميلي للأنف في نفس الوقت الذي يتم فيه تقويم الحاجز الأنفي، على يد جراح التجميل، وجراح الفم والفكين، وجراح الأنف والأذن والحنجرة.