שפה שסועה וחך שסוע

הגדרות

שפה שסועה היא מום מולד בו השפה בלתי שלמה, באופן חלקי או מוחלט, לרוב יחד עם מעורבות של האף במידה משתנה. השסע יכול להיות חד צדדי או דו צדדי. חיך שסוע הוא מום מולד בו החך, המהווה את גג הלוע ורצפת האף, בלתי שלם, במידה חלקית או מלאה.

שפה שסועה שכיחה יותר מחיך שסוע, ונראית באחת מתוך אלף לידות בלבנים. באסייתיים השכיחות כפולה, ובאוכלוסיות מסוימות כמו אינדיאנים בצפון אמריקה, השכיחות משולשת. חיך שסוע מופיע באחת מתוך אלפיים לידות, בכלל האוכלוסיות. שפה שסועה שכיחה יותר בבנים, וחיך שסוע שכיח יותר בבנות. ארבעים אחוזים ממקרי החיך השסוע מופיעים כחלק מסינדרום. השכיח ביותר הוא Pierre Robin Sequence, הכולל סנטר קטן ואחורי וצניחה אחורית של הלשון. בסינדרומים אחרים קיימת מעורבות של הלב, הגפיים, הגולגולת ועוד. שפה שסועה מופיעה בד"כ כמום בודד, ובמקרים נדירים כחלק מסינדרום. הנסיבות המביאות להיווצרות מומים אלו לא ברורות, אך קיים מרכיב גינטי עם שכיחות גבוהה יותר בקרובי משפחה של ילדים הסובלים ממומים אלו. כאשר לאחד ההורים יש שסע, יש סיכוי של 4% לשסע בילד. כאשר ההורים בריאים אך לאחד הילדים יש שסע, לילדים הנוספים יש סיכוי של 4% להיוולד עם שסע.

השפה מורכבת משלוש שכבות- עור, שריר ורירית (פנימית). תפקוד הפה והבליעה תלויים בהמשכיות השריר הסובב את הפה (שריר האורביקולריס). במהלך ההתפתחות העוברית אמורים שני קצוות השריר להיפגש במרכז. כאשר הם לא מגיעים למפגש מלא נוצר שסע בשפה. לחיך (גג הפה) שני חלקים- החלק האחורי הוא החיך הרך, ובקצהו הענבל, והוא מורכב משרירים. החלק הקדמי הוא החיך הקשה, והוא מורכב מעצם. בשלב מוקדם של ההתפתחות העוברים קיימות שתי לוחיות עצם המופרדות ע"י הלשון. בהמשך הלשון קטנה ונסוגה, ומאפשרת ללוחיות העצם להיפגש במרכז וליצור את החיך. כאשר מפגש זה לא קורה, נוצר שסע בחיך. חוסר האיחוי של שרירי החיך בקו האמצע גורם למנח לא תקין שלהם ולחוסר ניקוז של האוזן התיכונה ע"י התעלה המקשרת בין האוזן ללוע. כתוצאה מכך מופיעה הצטברות נוזלים המביאה לאירועים חוזרים של דלקות אוזניים עד כדי ירידה בשמיעה.

השפה נוצרת מחיבור של שלושה חלקים: חלק מרכזי (נקרא פרה-מקסילה) וחלקים צדדיים, אשר במהלך ההתפתחות נעים לכיוון החלק המרכזי עד שלבסוף מתחברים השלושה, ונוצרת שפה שלמה בעלת שלוש שכבות- רירית פנימית, שריר, ועור. כאשר קיימת בעיה בחיבור של חלק צדדי לחלק האמצעי נוצר שסע חד-צדדי. כאשר שני החלקים הצדדיים לא מתחברים לחלק המרכזי נוצר שסע דו-צדדי. החיך מהווה את תקרת הפה ורצפת האף. חלקו הקדמי נקרא החיך הקשה, והוא כולל עצם. חלקו האחורי נקרא החיך הרך, והוא בנוי משרירים (ללא עצם). החיך נוצר משני חלקים צדדים, אשר נעים לכיוון המרכז ומתחברים בקו האמצע. בשבועות הראשונים של ההתפתחות העוברית קיימת לשון גדולה וקדמית אשר מפריעה לחלקי החיך לנוע למרכז, אך בסביבות שבוע 7 היא נסוגה אחורנית ומאפשרת פגישה של שני חלקי החיך הצדדיים. חוסר חיבור של שני החלקים בקו האמצע יוצר שסע בחיך.

אבחון טרום לידתי נעשה בזמן הסקירות, כאשר מרבית מקרי השפה השסועה ניתנים לזיהוי. מקרי החיך השסוע קשים יותר לאבחון, ושסעים בחיך הרך לא נראים בזמן הסקירה. במידה ולא בוצעה אבחנה טרום לידתית, מבוצעת האבחנה בזמן הלידה כאשר מדובר בשפה שסועה, או בבדיקת רופא הילדים בבית החולים מיד לאחר הלידה כאשר מדובר בחיך שסוע. עם ביצוע האבחנה יש לפנות בהקדם האפשרי לבדיקת רופא במרפאת השסעים או במערך לעיוותי הפנים.

טיפול

הטיפול במומים אלו מורכב ומחייב שיתוף פעולה של מגוון רחב של בעלי מקצוע: אחיות מתאמות, רופאי שיניים, מנתחים פלסטיים, מנתחי פה ולסת, מנתחי אף אוזן גרון, אורתודנטים, קלינאיות תקשורת, מרפאות בדיבור, עובדות סוציאליות ועוד. הטיפול מתחיל עם האבחנה סביב הלידה, וממשיך בשלבים עד סיום גיל ההתבגרות, כתלות בסוג השסע וחומרתו. לשם תיאור תבניתי פשוט ניתן להפריד את הטיפולים השונים ע"פ הגיל:

לידה עד 3 חודשים: עיצוב השפה, האף ורכס השיניים ע"י פלטה מותאמת אישית, לשפה שסועה. לימוד האכלה מותאמת עם בקבוק ייעודי, לחיך שסועה.
3 חודשים: ניתוח ראשוני לתיקון השפה השסועה ותיקון המשכיות רכס השיניים במידת האפשר.
10 חודשים עד 18 חודשים: ניתוח תיקון חיך שסוע. הכנסת צינוריות לאוזניים במידת הצורך. תיקונים קוסמטיים לשפה במידת הצורך.
שנתיים עד 4 שנים: מעקב קלינאית תקשורת לווידוא התפתחות תקינה של הדיבור. ריפוי בדיבור במידת הצורך.
4 שנים עד 6 שנים: הערכת תפקוד החיך הרך וניתוח לשיפור תפקודו במקרה הצורך.
6 שנים עד 9 שנים: טיפול אורטודונטי ליישור השיניים
8 שנים עד 10 שנים: ניתוח לתיקון רכס השיניים עם השתלת עצם במקרה הצורך
9 שנים עד 15 שנים: המשך טיפול אורטודונטי
16 שנים: ניתוח אף

*יש לציין שמדובר בתבנית בלבד, וכל מקרה נבחן לגופו, עם התאמה ספציפית של הצורך ומועד הטיפולים השונים.

כאשר החיך שלם נמנע מעבר של מזון ונוזלים מחלל הפה אל חלל האף. לשם דיבור תקין דרושה חסימה מלאה של מעבר אויר מחלל הפה אל האף. שרירי החיך פועלים בזמן הדיבור ומניעים את החיך הרך בכיוון עליון ואחורי, עד כדי סגירה מלאה של מעבר אויר. כאשר תפקוד השרירים לא מושלם, בורח אויר מהפה אל האף ויוצר הפרעות בהיגוי, מצב הנקרא אי-ספיקת החיך. ניתוח תיקון השסע בחיך, מצליח כאשר החיך שלם, למנוע בריחת אויר לאף בכשמונים אחוזים. במחצית מעשרים האחוזים הנותרים ניתן לפתור את בעיית ההיגוי ע"י ריפוי בדיבור. בשאר המקרים יש צורך בניתוח, הנעשה לאחר הערכת רופא אף אוזן גרון וקלינאית תקשורת וביצוע בדיקות לתפקוד שרירי החיך כגון אנדוסקופיה (צפייה ישירה בסיב אופטי) או פלורוסקופיה (שיקוף רנטגן בזמן בליעה ודיבור).

במרבית מקרי השפה השסועה קיימת גם מעורבות של אף. האף מתפתח במקרים אלו בצורה לא סימטרית, גם בשל הלסת הלא סימטרית המהווה את הבסיס של האף, וגם בשל עמדה לא תקינה של סחוסי האף וסטייה של המחיצה. ניתוח לתיקון המראה הקוסמטי של האף נעשה במקביל ליישור המחיצה, ע"י כירורג פלסטי, כירורג פה ולסת וכירורג אא"ג.